Оптимизация оказания помощи новорожденным с множественными пороками развития в родовспомогательных стационарах

Нормативные ссылки 3
Определения 4
Обозначения и сокращения 5
Введение 6-8
1 Обзор оказания помощи новорожденным с врожденными пороками развития в мире и в Республике Казахстан 9-21
1.1 Обзор профилактичесих мер в оказании помощи новорожденным с пороками развития в мире и в Республике Казахстан 21-30
2 Материалы и методы исследования 30
2.1 Объект исследования 30

2.2 Используемые методы 31
3 Основные результаты исследования 31-43
4 Заключение 43-46
5 Выводы 46-47
6 Практическая значимость 47-49
7 Список использованных источников 49-53

Весь текст будет доступен после покупки

Актуальность: ВПР являются одной из самых распространенных патологий у новорожденных детей в большинстве стран мира. Они наблюдаются у 15-25% детей, которые умирают в перинатальном периоде, и у 50% детей, не доживших до года. Интересно отметить, что у 20% детей обнаруживаются сразу несколько пороков развития.
Основной целью снижения перинатальной и младенческой смертности остается актуальной до настоящего времени в неонатологии. Таким образом, улучшая медицинскую помощь новорожденным с перинатальной патологией и врожденными пороками развития, мы имеем возможность значительно снизить показатели младенческой смертности, что неизбежно приведет к снижению детской смертности вообще. Современное развитие детской хирургии характеризуется тенденцией к ранней коррекции врожденных пороков развития. Согласно международной классификации болезней 10 пересмотра из 89 нозологических состояний, описанных в 24 разделах (исключая врожденные пороки сердца, опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и челюстно-лицевой области), 65 требуют неотложной помощи неонатального хирурга при установленном диагнозе. Еще 28 пороков развития могут быть успешно корригированы в раннем грудном возрасте, что значительно улучшает качество жизни маленького ребенка и облегчает послеоперационную реабилитацию в связи с отсутствием психо-эмоцианального контроля со стороны детей этого возрастного периода.
Современное развитие генетики и диагностических возможностей медицины (УЗИ диагностика и др.) позволяет диагностировать в пренатальном периоде существенную часть пороков и наследственных синдромов. В настоящее время используется Европейский регистр ВПР — EUROCAT, мониторинг проводится по 21 нозологической форме. По данным EUROCAT, общая частота ВПР не должна быть ниже 20 на 1000 рождений, впротивном случае имеет место неполный отбор пороковили их недоучет.

Весь текст будет доступен после покупки

Термин «врожденный порок» охватывает широкий спектр врожденных аномалий, возникающих в результате отклонений в нормальном эмбриогенезе. Среди новорожденных наблюдается континуум вариаций, в том числе некоторые вариации, которые имеют пагубные последствия для здоровья ребенка. Несмотря на успехи в научных исследованиях, врожденные дефекты продолжают создавать большие медицинские и экономические проблемы. Текущие исследования врожденных дефектов приводят к быстрому расширению нашего понимания механизмов, ведущих к врожденным дефектам, и нашего понимания потенциальных целей для профилактики и лечения.
В большинстве стран мира врожденные пороки развития (ВПР ) относятся к числу наиболее часто встречаемых патологий у новорожденных детей. Врожденные пороки встречаются у 15-25% детей, умерших в перинатальном периоде, у 50% детей, умерших в течение первого года жизни. Причем у 20% детей выявляются множественные пороки развития [1].
Основная задача снижения перинатальной и младенческой смертности остается актуальной до настоящего времени. Таким образом, улучшая медицинскую помощь новорожденным с перинатальной патологией и врожденными пороками развития, мы имеем возможность значительно снизить показатели младенческой смертности, что неизбежно приведет к снижению детской смертности вообще. Современное развитие детской хирургии характеризуется тенденцией к ранней коррекции врожденных пороков развития. Согласно международной классификации болезней 10 пересмотра из 89 нозологических состояний, описанных в 24 разделах (исключая врожденные пороки сердца, опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и челюстно-лицевой области), 65 требуют неотложной помощи неонатального хирурга при установленном диагнозе. Еще 28 пороков развития могут быть успешно корригированы в раннем грудном возрасте, что значительно улучшает качество жизни маленького ребенка и облегчает послеоперационную реабилитацию в связи с отсутствием психо-эмоцианального контроля со стороны детей этого возрастного периода [2].
Так же частой причиной критических состояний новорожденных с пороками развития являются множественные пороки развития. Множественные врожденные пороки развития (МВПР) у новорожденных являются серьезным медицинским состоянием, которое требует немедленного вмешательства со стороны неонатологов и узких специалистов. МВПР характеризуется наличием двух или более врожденных пороков развития, которые могут быть связаны между собой или не связаны.
Среди наиболее распространенных пороков развития, которые могут сочетаться при МВПР, можно выделить:
• Врожденные пороки сердца, такие как атрезия митрального клапана, гипоплазия левого желудочка, артериальная дуктусная пробка и т.д.
• Врожденная патология легких, например, дыхательная недостаточность, атрезия трахеи, кисты легких и т.д.
• Нарушения развития ЦНС, включая микроцефалию, спинальную грыжу, гидроцефалию и т.д.
• Дефекты пищеварительной системы, такие как атрезия пищевода, и перфорация анального отверстия, врожденная мегаколон и т.д.
МВПР может также включать пороки других органов и систем, таких как почки, кости, кровеносная система и т.д. Для лечения МВПР необходимо проводить комплексную диагностику, включая ультразвуковое исследование, рентгеноскопию, МРТ, а также проводить хирургические вмешательства и лечение медикаментами в зависимости от конкретных пороков развития. Частота множественных врожденных пороков развития (МВПР) у новорожденных зависит от многих факторов, включая генетические, окружающие и репродуктивные. Согласно исследованиям, частота МВПР у новорожденных составляет около 1-2% от общего числа рожденных детей. Однако у некоторых групп новорожденных, таких как дети матерей с нарушением метаболизма, частота МВПР может достигать 30-40% ?3?.

Весь текст будет доступен после покупки

1. Стародубов В.И., 2001; Щепин OJIt, 2003; Шарапова О.В., 2006
2. Куандыков Е.У., Бекембаева; Г.Р., Колесникова: Т.Н.идр: Частота и структура врожденных пороков развития.Здравоохранение Казахстана
3. Козлова С.И., Демикова Н.С., Прытков А.Н. Мониторинг врожденных пороков развития // Пособие для врачей. М.: 2000.
4. A modified method for the epidemiological analysis of registry data on infants with multiple malformations, InL J Epidemool -1999 Aug; 28 <4k -pp.701-710.
5. - Management of birth defects and haemoglobin disorders: report of a joint WHO–March of Dimes meeting, Geneva, Switzerland, 17–19 May 2006. Женева, Всемирнаяорганизацияздравоохранения, 2006 г
6. Loane M, Dolk H, Garne E, Greenlees R. Paper 3: EUROCAT dataqualityindicatorsforpopulation-basedregistriesofcongenitalanomalies. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2011;91(Suppl.1):S23-S30
7. Demikova NS, Lapina AS. Congenital malformations in the regions of the Russian Federation (results of monitoring for 2000—2010). Rossiiskiivestnikperinatologiiipediatrii. 2012;57(2):91-98.
8. Киялова А.В. Оценка качества оказания медицинской помощи на догоспитальном этапе службой СМП // Материалы Центрально-Азиатской конференции «Современные инструменты обеспечения качества медицинских услуг». – Астана: 2010. - С.153-155
9. Орынбасаров С.О., Надеев А.П.., Залавина С.В. Неблагоприятные экологические факторы и перинатальная патология. Новосибирск: Наука, 2016

Весь текст будет доступен после покупки