Врожденные пороки сердца у детей до года.

Список сокращений 3
Введение 4
Глава 1. Современное представление об врожденных пороках сердца у детей до года 6
1.1. Понятие и распространенность ВПС у детей до года 6
1.2. Частота экстракардиальных форм патологии у детей с впс 7
1.3. Этиологические критерии и факторы риска ВПС 8
1.4. Патогенез врожденных пороков сердца у детей 14
1.5. Клинические проявления врожденного порока сердца 15
1.6. Диагностика врожденных пороков сердца у детей 17
1.6.1. Применение ультразвукового исследования для диагностики врожденных пороков сердца у детей 18
1.6.2. Применение рентгеновской компьютерной томографии для диагностики врожденных пороков сердца у детей 19
1.6.3. Применение магнитно-резонансной? томографии для диагностики врожденных пороков сердца у детей 21
1.7. Тактика ведения детей с врожденным пороком сердца 22
ГЛАВА 2. ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКАЯ ЧАСТЬ 25
2.1. Материалы и методы исследования 25
2.2. Результаты исследования 25
2.3. Выводы 30
Заключение 31
Список литературы 32

Весь текст будет доступен после покупки

Ведущее место среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей до 1 года занимают врожденные пороки сердца (ВПС) [1]. ВПС составляют 30% от всех врожденных пороков развития у детей, занимая третье место после патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы [2]. В перинатальном периоде ВПС являются причиной 2,5% смертей (0,25 случаев на 1000 родов), на первом году жизни - 6-11% летальных исходов и около 50% смертей, связанных с врожденными пороками развития.
Удельный вес всех ВПС в России (с учетом случаев внутриутробной смерти плода и ранних выкидышей) среди врожденных пороков развития достигает 40%. У новорожденных, родившихся живыми, частота поражений сердца составляет в среднем 8- 14 на 1000 новорожденных. ВПС является причиной не менее 11% младенческих смертей и составляет около 50% от всех случаев смерти, ассоциирующихся с пороками развития. Современные достижения в кардиологии и неонатальной кардиохирургии сделали возможным выживание детей с ВПС, ранее приводившим к смерти ребенка. [5]
Смертность детей первого года жизни является основным критерием оценки эффективности демографического развития страны и показателем благополучия общества, поэтому снижение младенческой смертности - приоритетная задача системы здравоохранения России. [3]
Предупредить развитие симптомов критического состояния у новорожденного с ВПС возможно своевременно заподозрив диагноз: во время рутинного ультразвукового скрининга плода или при проведении клинического осмотра новорожденного, однако оба этих метода зависят от опыта и компетенций специалистов и часто имеют низкую чувствительность, вследствие чего до 30% детей, рожденных с критическими ВПС, выписываются домой до постановки диагноза, что в 50% приводит к летальному исходу. [7]
Несмотря на очевидные успехи в лечении ВПС у детей первого года жизни, остается достаточно много вопросов в диагностике, тактике и лечении этого сложного контингента больных.

Весь текст будет доступен после покупки

1.1. Понятие и распространенность ВПС у детей до года
Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. [2]
Общая распространенность ВПС составляет 8 на 1000 родов (5,6 – 15,32 в зависимости от страны) и 7,2 на 1000 живорожденных. В США частота пороков колеблется от 4 до 10 на 1000 родов (около 8 случаев на 1000 живых новорожденных), в Азии 9,3 на 1000 родов и 6,9/1000 в Европе. Общая частота нехромосомных ВПС составляет 7 на 1000 родов, из которых 3,6% составляют перинатальные потери, 20% диагностируются пренатально, 5,6% беременностей прерывается в связи с выявленной аномалией плода. Сложные нехромосомные пороки сердца (то есть, исключая ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии) составляют 2 на 1000 родов. Исходом в 8,1% случаев становится перинатальная смерть, 40% диагностируются внутриутробно, 14% становятся причиной прерывания беременности (от 0% до 32% в зависимости от страны). Около 12% ВПС ассоциируются с хромосомными аномалиями (7% с синдромом Дауна, 2% с синдромом Эдвардаса и 1% с синдромом Патау), составляя 0,97 случаев на 1000 родов. ВПС, ассоциированный с синдромом Дауна, встречается в 3-19% всех педиатрических ВПС в зависимости от страны (3-4% Италия, Франция, Швейцария, 15% - 19% Ирландия и Мальта). Таким образом, нехромосомные ВПС составляют 6,5 случаев на 1000 живых новорожденных. [4]
По разным данным, показатели распространенности ВПС у детей значительно варьируют и составляют от 4 до 50 случаев на 1000 живорожденных [9, 10]. Такая вариабельность объясняется разницей в критериях их оценки. Так, распространенность патологии увеличивается при учете детей с малыми ВПС (например, с двустворчатым аортальным клапаном, малым открытым артериальным протоком, ОАП). Частота ВПС средней тяжести и тяжелых форм среди детей США составляет около 6 случаев на 1000 живорожденных, увеличивается до 19/1000 при включении детей с двустворчатым аортальным клапаном и до 75/1000 при учете точечных мышечных дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) [9].

Весь текст будет доступен после покупки

1. Банкл, Ганс Врожденные пороки сердца и крупных сосудов / Ганс Банкл. - М.: ЁЁ Медиа, 2017. - 859 c.
2. Бокерия Е.Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть i: врожденные пороки сердца // Рос вестн перинатол и педиат. 2019. №3. С. 5-10.
3. Бокерия, Л. А. Сердечно–сосудистая хирургия – 2017. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения / Л. А. Бокерия, Р. Г. Гудкова. – М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2016. – 100 с
4. Бокерия, Л. А. Хирургическое лечение болезней системы кровообращения в Российской Федерации (2010–2014 гг.) / Л. А. Бокерия, И. Н. Ступаков, Р. Г. Гудкова // Вестн. Росздравнадзора. – 2016. – № 1. – С.63–69.
5. Геппе, Н. А. Детские болезни : учебник / Геппе Н. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 760 с.
6. Детская кардиология: учебник. Ред. П.В. Шумилов, Н.П. Котлукова. М.: МЕДпресс-информ, 2019. 584 с.
7. Кемельбеков К.C. Cтруктура раcпроcтраненноcть врожденного порока cердца у новорожденных детей в cовременном мире и Казахcтане (литературный обзор) / К.C. Кемельбеков, У.А. Кожахметова, Ш.К. Коcымбетова, А.Е. Кузенбаева. - Текcт: непоcредcтвенный // Молодой ученый. - 2020. - № 2 (292). - C. 59-62.
8. Кильдиярова, Р. Р. Поликлиническая и неотложная педиатрия : учебник / Кильдиярова Р. Р. , Макарова В. И. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 496 с.
9. Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности. Бокерия Е.Л., Шумакова О.В. // Методическое пособие. М.: НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2020: 48 с.
10. Левашова О.А., Левашов С.Ю. Врожденные пороки сердца у детей г. Челябинска: региональные аспекты 20-летнего мониторинга. Сибирский научный медицинский журнал. 2022;42(1):79-85.

Весь текст будет доступен после покупки