Комплексная методика адаптивного физического воспитания детей младшего школьного возраста с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна

Список сокращений ……………………………………………………. 2
Термины и определения ………………………………..…………….... 3
Введение………………………………………………………………… 5
Глава 1 Анализ литературных источников по проблеме мышечной дистрофии Дюшенна ………………………………………………..…
9
1.1. Этиология и патогенез заболевания мышечная дистрофия Дюшенна …………………………………………………………………
9
1.2. Средства и методики адаптивного физического воспитания при миодистрофии Дюшенна ………………………………………………
15
Глава 2. Задачи, методы и организация исследования……………….. 32
2.1.Задачи исследования………………………………………………… 32
2.2. Для решения поставленных задач были использованы следующие методы исследования …………………………………….
32
2.2.1.Теоретический метод исследования ………………………..…… 33
2.2.2. Тесты для оценки состояния ОДА………………………………. 33
2.2.3. Педагогический эксперимент……………………………………. 38
2.2.4. Статистическая обработка материала …………………………… 38
2.3. Организация исследования …. ……………………………………. 39
Глава 3. Комплексная методика воздействия адаптивного физического воспитания на организм детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна ………………………………………

41
Комплекс упражнений для детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна …………………………………………………...
47
Глава 4 Обсуждение результатов исследования………………………. 54
Выводы …………………………………………………………………... 66
Практические рекомендации …………………………………………… 70
Список используемой литературы……………………………………… 71

Весь текст будет доступен после покупки

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — Х-сцепленное прогрессирующее заболевание из группы первичных миопатий. Впервые его клиническую картину описал французский учёный Гийом Бенжамен Арман Дюшенн в 1861 г. и назвал заболевание «парализующей мышечной псевдогипертрофией» [17, 34]. Ген, вызывающий болезнь, был установлен в 1989 г., а тип наследования — в начале ХХ века. Клиническая картина формы МДД с более поздним началом и медленным течением — форма Беккера — впервые была описана в 1964 г. [6, 9, 10, 51].
Распространённость заболевания в различных источниках варьирует от 1:3500 до 1:6300 живорождённых мальчиков. Так, на 100 тыс. людей мужского пола в США зафиксировано 15,9 случая, в Великобритании — 19,5 , в Республике Дагестан — 6,64 , в Ростовской области — 4,8 , в Чувашской Республике — 2,95 случая [47]. Однако специальных исследований в целом по Российской Федерации не проводилось, в связи с чем распространённость МДД можно считать малоизученной.
Патогенез при МДД обусловлен дефицитом белка дистрофина в мышечном волокне, возникающим в результате мутаций гена DMD, расположенного в области короткого плеча Х-хромосомы (локусы Хр21.1-р21.2) [44, 51, 78].
Недостаток дистрофина приводит к нарушению работы дистрофин-гликопротеинового комплекса, нестабильности мембран, мышечной дегенерации и некрозу мышечных волокон [65].
Дистрофин играет важную роль не только в функционировании мышц, но и в архитектурной организации центральной нервной системы, поэтому его дефицит приводит к определённым функциональным последствиям, таким как нарушение целостности синаптических окончаний, снижение синаптической пластичности и интеграции региональных клеточных сигналов.

Весь текст будет доступен после покупки

Глава 1. Анализ литературных источников по проблеме мышечной дистрофии Дюшенна.
1.1. Этиология и патогенез заболевания мышечная дистрофия Дюшенна.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) ([16, 17, 34, 61-62] OMIM # 310200 это наследственное, Х-сцепленное нервно-мышечное заболевание, вызванное мутацией гена DMD, кодирующего белок дистрофин, приводящее к отсутствию или недостаточной функции дистрофина, обычно поражающее мальчиков в детском возрасте.
Оно характеризуется слабостью проксимальных и гипертрофией икроножных мышц. В среднем к 11 годам пациенты теряют возможность самостоятельно передвигаться (переходят в неамбулаторную фазу). Смерть обычно наступает к 20 годам вследствие кардиореспираторных осложнений [42,45].
Клинически выделяется 2 формы: прогрессирующая миодистрофия Дюшенна (MДД) и прогрессирующая миодистрофия Беккера (MДБ). Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (миодистрофия Дюшенна) наиболее тяжелая форма с манифестацией в возрасте 2-5 лет и прогрессирующим злокачественным течением: формированием вялых парезов, параличей и контрактур мышц, обездвиженности. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера (миодистрофия Беккера, MДБ) доброкачественная форма заболевания с поздним дебютом в 10-20 лет и медленным прогрессированием симптомов мышечной слабости с сохранением способности к самостоятельной ходьбе в течение 15-20 лет от начала заболевания [12, 17, 40, 61-62].

Весь текст будет доступен после покупки

1. Балашова, Е. Ю. Развитие произвольных движений в дошкольном возрасте / Е. Ю. Балашова, E. A. Казакова // Журнал прикладной психологии. – 2004. – N 6. – C. 14–20.
2. Баранов, А. Н. Генная терапия миодистрофии Дюшенна / А. Н. Баранов, А. В. Киселев, B. C. Баранов // Медицинская генетика. – 2007. – Т. 6, N 4. – С. 9–16.
3. Безруких М.Н., Фарбер Д.A. Физиология развития ребёнка (теоретические и прикладные аспекты). – М.: АКАДЕМИЯ, 2000. – 416с.
4. Безруких, М. М. Возрастная физиология: (Физиология развития ребенка): Учебное пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений / M. М. Безруких, В. Д. Сонькин, Д. А. Фарбер. – М.: Академия, 2002. – 416 с.
5. Белая К.Ю. Образовательная программа ДОУ с учётом федеральных государственных требований. Справочник старшего воспитателя дошкольного учреждения № 9, 2010, с..6-15
6. Белоусова, Е. Д. Немалиновая миопатия. Дискуссионные вопросы клинического полиморфизма и дифференциальной диагностики / Е. Д. Белоусова, В. С. Сухоруков // Вестник практической неврологии. – 1996. – N 2. – С. 82–86.
7. Бизюк, А. П. Компендиум методов нейропсихологического исследования: метод. пособие / А. П. Бизюк. – СПб.: Речь, 2005. – 400 с. – (Психологический практикум).
8. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: в 2-х т. / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 2001. – Т. 1. – 743 с.
9. Быстрицкий, А. А. Доменная организация гена дистрофина человека: автореф. дис. … канд. биол. наук: 03.00.03/ Быстрицкий Андрей Александрович; Ин-т биологии гена РАН. – М., 2001. – 19 с.
10. Влияние аллельных вариантов гена NGF (полиморфизм RS6330) на развитие когнитивного дефицита у больных с метаболическим синдромом / И. Б. Зуева, Н. В. Морошкина, А. С. Улитина [и др.] // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2013. – N 1. – С. 121–126.
11. Влодавец, Д. В. Клиническое значение митохондриальных изменений, обоснование применения энерготропной терапии и оценка ее эффективности при врожденных миопатиях у детей: aвтореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.09, 14.00.13 / Влодавец Дмитрий Владимирович; ФГУ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий. – М., 2009. – 26 с.

Весь текст будет доступен после покупки